先天性畸形造成肾盂输尿管连接部狭窄是小儿肾积水最常见的原因。一般不容易发现。有些因无症状而到成人后才发现。到那时，大多数患者肾脏已经失去功能。该病有相当一部分患者是双侧肾脏发病，一侧重一侧相对较轻；一侧早发生，一侧晚发生。
治疗后
发烧是小孩常有的现象，可是有时并不是感冒造成的；泌尿道感染也同样会有轻微的发烧现象，却常常被误诊为感冒。值得注意的是，轻微的泌尿道感染吃感冒药，是可以暂时控制下来，可是如果患有潜藏的疾病，泌尿道仍会再发生感染，而引起发烧。曾有一位七岁的小男孩，从小就常有轻微的发烧，偶尔有轻微腹痛的情形，都被当作是普通的感冒治疗，平常也没有出现什么特别的症状。有一次小男孩却一连三天高烧不退，到医院用超音波一照，原来是右边肾脏积水非常的严重，进一步用电脑断层检查，才发现小男孩右边的肾脏几乎都坏死，甚至到了必须切除的地步。小孩肾积水的检查从肾脏超音波检查出孩子有轻微的肾积水现象，虽然有可能是一般的情形，比如说孩子是憋着尿做检查；但也可能是尿液逆流所造成的肾积水。