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胆管错构瘤

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时间:2014-07-04 14:01:40 出处:名医在线
本文导读:错构瘤(hamartoma)一词由albrecht在1904年首先提出。 错构瘤是指机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列,因而导致的类瘤样畸形。
错构瘤(hamartoma)一词由albrecht在1904年首先提出。 错构瘤是指机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列,因而导致的类瘤样畸形。 错构瘤不是真性肿瘤,该瘤生长缓慢,随机体的发育生长而增大,但增大到一定程度即可停止,和机体之间是协调的,极少恶变。也有少数学者认为错构瘤是真性肿瘤(如:肾血管平滑肌脂肪瘤),而不是“正常组织的异常组合”,应被归为间叶源性肿瘤。
 
胆管性错构瘤于1918 年由Von Meyeburg 首先描述,故又称为Von Meyenbury Complex(VMC),系紊乱、畸形的胆管形成不同大小的囊状结构 。该病多发于2 岁以下儿童,男女发病无明显差异。
 
胆管错构瘤(LBDH)为胚胎时期肝内细小胆管发育障碍所致,呈囊样病变,囊壁由胆管上皮构成,周围绕以纤维组织。病灶可单发或多发,在CT及MRI影像上,单发者常误诊为肝囊肿或其它良性病变,国内外文献均未见相关的影像报道;LBDH无临床症状,通常在体检、外科手术或尸体解剖时被意外发现。检索国内外文献,多发者也仅有为数不多的报道。由于多发者易与多发肝囊肿、Caroli病、某些多发转移瘤混淆,认识本病具有一定临床意义。
 
胆管错构瘤患者无论有症状与否都应采取早发现早治疗的原则,不论采取任何治疗办法都应积极主动去对抗疾病,千万不要消极的对待疾病,让其无限制的发展。4~8 cm者要根据具体病情决定保守还是手术;大于8cm 者,则应考虑采取手术治疗。
 

责任编辑:zhangxq关键词:脑瘤错构瘤

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