胆管错构瘤

错构瘤（hamartoma）一词由albrecht在1904年首先提出。错构瘤是指机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列，因而导致的类瘤样畸形。错构瘤不是真性肿瘤，该瘤生长缓慢，随机体的发育生长而增大，但增大到一定程度即可停止，和机体之间是协调的，极少恶变。也有少数学者认为错构瘤是真性肿瘤（如：肾血管平滑肌脂肪瘤），而不是“正常组织的异常组合”，应被归为间叶源性肿瘤。胆管性错构瘤于1918年由VonMeyeburg首先描述，故又称为VonMeyenburyComplex（VMC），系紊乱、畸形的胆管形成不同大小的囊状结构。该病多发于2岁以下儿童，男女发病无明显差异。胆管错构瘤（LBDH）为胚胎时期肝内细小胆管发育障碍所致，呈囊样病变，囊壁由胆管上皮构成，周围绕以纤维组织。病灶可单发或多发，在CT及MRI影像上，单发者常误诊为肝囊肿或其它良性病变，国内外文献均未见相关的影像报道；LBDH无临床症状，通常在体检、外科手术或尸体解剖时被意外发现。检索国内外文献，多发者也仅有为数不多的报道。由于多发者易与多发肝囊肿、Caroli病、某些多发转移瘤混淆，认识本病具有一定临床意义。胆管错构瘤患者无论有症状与否都应采取早发现早治疗的原则,不论采取任何治疗办法都应积极主动去对抗疾病,千万不要消极的对待疾病,让其无限制的发展。4～8cm者要根据具体病情决定保守还是手术；大于8cm者,则应考虑采取手术治疗。