婚前检查、杜绝近亲结婚、遗传咨询可以避免此病的发生。随着强制婚检的取消，孕前检查、孕前指导、孕前预防性治疗成为预防先天性脑积水的最重要保障。
先天性脑积水是由遗传因素和环境因素共同作用所致的多因子疾病。除遗传因素外，环境因素中的病毒和弓形体原虫的宫内感染对胚胎的发育影响较大，可导致胎儿严重的先天性畸形，如脑积水。另外，孕早期的辐射因素也会导致先天性脑积水。
婚前检查、杜绝近亲结婚、遗传咨询可以避免此病的发生。随着强制婚检的取消，孕前检查、孕前指导、孕前预防性治疗成为预防先天性脑积水的最重要保障。
加强产前早期诊断，及早终止妊娠。产前早期诊断是预防先天性脑积水的重要途径。明显的脑积水患儿可在孕12—18周通过B超查出。一旦查出应及早终止妊娠，预防脑积水患儿的出生。
安全分娩，避免感染。分娩时避免胎儿窒息，防止产伤;在产后保健期，早产儿要有早产监护，足月后要进行足月处理，避免感染。这些均是预防脑积水发生的重要环节。
宣传优生知识，减少胎次。据有关资料表明，胎儿患脑积水的危险度可因孕妇产次增加而升高。两胎以上者脑积水发生率明显上升。因此，宣传优生知识，减少胎次，是防止脑积水儿的途径之一。
提倡适当年龄生育从有关资料显示，脑积水畸胎的发生率有随孕妇年龄增加而递增的趋势。一般25—29岁组发生率最低，但差异无显著性，30岁以后发生率就有递增趋势。因此，提倡适当年龄生育，对预防脑积水儿的发生有一定意义。
加强优生教育，提高人口文化素质。据有关统计资料提示，脑积水儿的发生与孕妇文化程度有关，孕妇文化程度越低发生率越高，文盲与半文盲者后代的患病率最高。所以要提高人口的健康素质，首先应提高人口的文化素质，以增强群众对优生教育的接受能力和自我保健意识。