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黄旭副主任医师
风湿免疫内科
首都医科大学宣武医院
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类风湿病诱因起病与分型

阅读:161 提示:本内容不能代替面诊,如有不适请及时线下就医

早期呈现关节疼痛、肿胀、发热和功能障碍,晚期关节可出现不同程度侵蚀性改变及进行性强直和畸形(滑膜炎的绒毛破坏了软骨和软骨下的骨质,关节纤维性或骨性强直,肌腱、韧带受损、肌肉萎缩使关节不能保持在正常位置),并有骨和骨骼肌萎缩,是一种致残率较高的疾病。

过去认为此种起病老年人多见,预后好,短期恢复,但以后研究并非如此。急性单关节炎起病者很少,虽似化脓性关节炎或晶体性关节炎,但症状不如后者重。滑液检查可助鉴别。

类风湿关节炎是一种慢性全身性疾病,以周围关节的慢性、持续性、进行性(反复发作,时轻时重,逐渐加重,加重的程度和速度有明显的个体差异,疾病可有暂时性缓解)、对称性、多发性、侵蚀性小关节炎为主要特征,以手、腕、足等关节最常受累,晨僵时间较长,常有皮下类风湿结节。类风湿关节炎70%患者血清中可查到自身抗体,故认为本病是一种自身免疫性疾病。

诱因:一般说来,各种感染亦可诱发或加重RA,受凉、潮湿、劳累、精神创伤、营养不良、关节扭伤、跌伤、骨折等,常为本病的诱发因素。

前驱症状:多先有几周到几个月的疲倦无力、体重减轻、胃纳不佳、低热和手足麻木刺痛等前驱症状。

起病:可急性发病(10%~25%)、中间型(数日或数周内起病)。但多数起病缓慢(50%以上),数周或数月内起病,又称隐匿性起病。

起病时可为单关节性也可为多关节性,可为只有关节炎症状,也可同时有关节外表现,甚或以非关节症状如滑囊炎出现,或只以周身症状先出现如无力、厌食、多肌痛和(或)关节痛等。

全身症状:全身不适、乏力、低热、体重下降、食欲下降、偶有全身肌肉酸痛。

类风湿关节炎的特殊临床类型

(一)青年型类风湿关节炎(JRA)

JRA是指16岁以下儿童或青年发生的RA。根据不同临床表现再分为三个亚型。

1、全身发病型(幼年Still病)

约占JRA20%,以高热(单峰或双峰高热);一过性桔红色向心性皮疹;肝脾及淋巴结肿大;贫血及周围血白细胞数量增高为主要临床特征。抗核抗体及RA因子一般为阴性。早期,发热同时常伴有肌肉关节疼痛。呈间隙性发作,数日至数月不等。其中约25%最终发生严重慢性关节炎及生长迟滞。

2、多关节发病型

约占JRA45%,病儿发病即有多关节受累,包括颈椎(C2-3)骨突关节也常累及。受累关节骨骺生长不良,长管状骨发育受阻,关节周围骨质过度增生或生长不良,导致多关节普遍性生长迟滞,形成手指短小畸型及下颌短小畸型。此型JRA除关节症状外,常伴有乏力,低热、贫血及淋巴结肿大。约15%RF阳性(IgM-RF),25%-40%抗核抗体阳性。

3、少关节发病型

约占JRA40%。此型病儿在发病的头6个月内,只累及4个或更少数关节,如膝、踝、肘、腕关节。骶髂及髋关节不受累。受累关节也很少发生畸型。一般无全身症状,但眼部病变较多,约10%-15%有虹膜睫状体炎,虹膜后粘连、白内障或青光眼。

(二)成人Still病

成人Still病与幼年Still病临床表现相似,16-70岁均可发病,以复发性高热、躯干及肢体一过性红斑疹或橙红色斑丘疹为初始表现,大多数伴多关节或单关节炎,常侵犯近端指间关节及掌指(MCP)、腕、肘、髋、肩等关节,一般为轻而短暂的关节疼痛,无关节破坏或畸型。约30%可有咽痛、浆膜炎(胸膜、心包膜),浅表淋巴结肿大或肝脾肿大等系统表现。化验检查突出的表现为周围血白细胞总数增高,有时呈类白血病反应;持续性进行性非溶血性贫血;骨髓象多呈“感染性骨髓象”或“免疫紊乱骨髓象”,粒系统及单核系统增生活跃;血沉显著增快;而抗核杭体及RF多为阴性。有上述典型表现而凝及本病时,仍应认真排除细菌性心内膜炎、风疹、胸膜炎、乙型肝炎、风湿热、血清病、系统性红斑狼疮、血管免疫母细胞性淋巴瘤、淋巴瘤及白血病等。本病可反复发作多年。

(三)Felty综合征

本综合征少见,占RA总数的1%。通常发生于RA晚期,除典型RA临床表现外,其特征为脾脏肿大和白细胞减少(〈2.0*10)及血小板减少。白细胞减少的原因或胃脾功能亢进,或存在针对中性粒细胞特异抗体,或存在骨髓抑制因子等。但切除脾脏仅可收暂时效果。

(四)并发淀粉样变性(amyloidosis)

RA并发淀粉样变性常见于RA晚期,淀粉样变见于脾脏、肾、胃肠道及全身小血管等部。临床常采取肾活组织或肠粘膜作病理诊断。RA并发淀粉样变是预后不良的征象之一。

(五)恶性类风湿关节炎(malignantrheumatoidarthritis)

此为RA严重临床类型之一。是由免疫复合物介导的血管炎状态,临床表现与结节性多动脉炎相似,以热、下肢溃疡、多发性单神经炎及显著的内脏侵害,如肠系膜动脉梗塞、冠状动脉炎等。病情危重,需用大剂量糖皮质激素类药物救治。

(六)继发干躁综合征

约30%RA继发干躁综合征。表现口、眼干躁、腮腺肿大,间质性肾炎、胰腺炎、淋巴结炎等复杂征象。RA继发干燥综合征是预后不良的征象之一。

总之,RA临床谱十分广泛,临床表现与病情严重性差异很大,慢性轻型病例1年、2年不一定有明显的关节畸型(X线表现一般在2年内出现)。急性起病者1年之内亦可出现关节严重畸型。少数以关节外组织、血管及内脏受损为主要表现或合并其他风湿病存在,则诊断与治疗更为复杂。约1/3病人可自发性缓解或痊愈。

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