一、什么是先天性食管闭锁呢?
先天性食管闭锁可以单独形式存在,但是一般同时合并食管气管瘘,是一种严重的先天性发育畸形之一,常常合并胸肺部畸形和其他各种畸形如先天性心脏病、泌尿系畸形、直肠肛门闭锁、四肢脊柱畸形和染色体异常等。发病多见于早产未成熟儿,低出生体重儿约占1/3,男孩发病率约高于女孩,发病率约占活产儿的1/4000~1/3000。19世纪以前,患儿多于生后数天内夭折,自1941年以来,手术成功率日渐提高,手术治疗是此病的唯一治疗选择。
二、先天性食管闭锁的原因是什么呢?
1.目前病因未完全明确,可能与食管与气管的共同起源有关系。
2.胚胎初期食管与气管均由原始前肠发生。
3.胚胎3周时,原始前肠由其两侧壁各出现一条纵沟,官腔面相应出现两条纵嵴。
4.胚胎5~6周时,纵沟加深,纵嵴越来越靠近,最后融合成隔,将前肠分为两个管道,腹侧形成气管,背侧形成食管,食管经过一个实质变阶段,由内上皮细胞繁殖增生,使食管闭塞,以后管内空泡出现,互相融合,将食管再行贯通,形成空心管。
5.在胚胎前8周内,若分隔或空化不全,可以引起不同类型畸形。有人认为与血管异常有关,前肠血流供应减少,可致闭锁。
6.家族性常染色体显性遗传双胎同患此病,此病常合并其他畸形,提示在胎儿发育过程中存在致畸因素,多种畸形同时存在反映了孕期第4周间叶组织受损可能。