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赵瑛瑛主任医师
风湿免疫内科
郑州大学第二附属医院
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系统性红斑狼疮案例讲解

阅读:542 提示:本内容不能代替面诊,如有不适请及时线下就医

一、什么是系统性红斑狼疮?

系统性红斑狼疮是一种全身性自身免疫病。可见于任何年龄,但以育龄期女性多发。患者可有皮肤、粘膜、肾脏、血液、心脏、神经系统等多个器官和系统受累,血清中出现多种自身抗体。发病可急可缓,临床表现多种多样。早期轻症患者往往仅有较少的不典型表现,而在重症病例则出现多个系统和器官受累,病情表现复杂。

二、系统性红斑狼疮患者体内可出现多种自身抗体

如抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗DNP抗体、核小体抗体、膜DNA抗体、抗组蛋白抗体等。此外,肾脏穿刺和皮肤活检等检查有时也会对确诊发挥关键作用。

三、系统性红斑狼疮的病因是什么?

系统性红斑狼疮是多因素参与的自身免疫性疾病。本病的发生与遗传、环境、性激素及自身免疫等多种因素有关。一般认为具有遗传素质的个体在环境、性激素及感染等因素的作用下引起免疫功能异常,T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及在组织的沉积,导致系统性红斑狼疮的发生和进展。

四、系统性红斑狼疮的生化治疗

系统性红斑狼疮的治疗原则是根据患者病情严重程度、脏器受损情况,评估所选药物和剂量对患者的风险/效果比率,制定个体化的治疗方案。患者应理智对待疾病,正确认识药物治疗的利弊及如何预防诱发因素,积极治疗。同时,社会、家庭等应给予患者多方位的精神支持,帮助其树立长期与疾病作斗争的信心和耐心。

五、系统性红斑狼疮能否根治?

系统性红斑狼疮患者只要早期诊断,进行系统、正规的治疗,避免滥用药物,病情一般能够完全缓解,适应正常工作生活。正确对待疾病,积极配合治疗是治疗成功的关键。不论病情活动或已缓解,均应遵医嘱坚持长期随访,以免加重或复发。

六、应用糖皮质激素治疗应注意些什么?

糖皮质激素(下简称激素)是治疗系统性红斑狼疮最常用的药物之一,它的出现显著提高了患者的缓解率,延长了患者寿命。应用激素过程中应注意:

七、治疗系统性红斑狼疮常用的免疫抑制剂有哪些?

免疫抑制剂和糖皮质激素联合应用可有效控制狼疮活动,防止肾功能衰竭等内脏受累,并减少激素用量。尤其对于重要脏器受累的患者是必需的。环磷酰胺是目前应用最广泛的免疫抑制剂,根据病情可以口服或静脉冲击治疗。另外,可用于治疗系统性红斑狼疮的免疫抑制剂还有霉酚酸酯、硫唑嘌呤、环孢素A、甲氨蝶呤及来氟米特等。

八、系统性红斑狼疮患者能否妊娠?

妊娠可能使系统性红斑狼疮加重或复发,对于患者而言是一个巨大考验。对于没有中枢神经系统、肾脏及心脏严重损害,且病情缓解至少半年以上的患者可以考虑妊娠,但仍有一定风险。对已怀孕的患者一定要在风湿病专科医师及产科医师的联合监测下定期随访。为防止妊娠期和产后病情恶化,主张活动期狼疮患者不应怀孕,处于缓解期和稳定期的狼疮患者妊娠时糖皮质激素用量应保持在泼尼松10mg/日以下,同时不应用免疫抑制剂。产后不主张哺乳。

九、系统性红斑狼疮患者日常生活要注意些什么?

系统性红斑狼疮是一种慢性疾病,患者应树立乐观情绪,正确对待疾病。日常生活起居尽量规律,注意劳逸结合。定期复查,及时调整治疗方案。避免感染、日晒、紫外光照射、劳累、妊娠、精神刺激、不合理药物等诱发狼疮加重的因素,力争达到长期缓解的目标。

十、系统性红斑狼疮患者要“忌口”吗?

系统性红斑狼疮病人一般无需“忌口”。但在大剂量激素应用期间应尽量饮食清淡,避免高盐、高糖和高脂饮食,以减少高血压、糖尿病、高脂血症等合并症的发生机会。如已有肾功能衰竭,应适当限制蛋白摄入,选用优质蛋白食物,并补充必需氨基酸。

十一、系统性红斑狼疮的预后与哪些因素有关?

随着对其发病机制了解的深入,治疗手段的不断增加,系统性红斑狼疮患者的预后目前已大大改善,其5年生存率已可达90%以上。常见死亡原因包括感染、肾功能衰竭、心脏和中枢神经系统受累等。影响预后的因素包括肾脏的病理类型、有无中枢神经系统损伤、有无高血压、免疫抑制剂应用的早晚及患者的性别、年龄、种族、情绪、受教育程度等。当然,诊段和治疗的早晚、治疗的正规与否是影响预后最重要的因素。

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