定义：原发性胆汁性肝硬化，有时也被称为PBC，是一种肝内胆管缓慢受损的疾病。胆汁是肝脏生成的一种液体，对食物消化具有重要作用，且有助于清除体内老化的红细胞、胆固醇和毒素。
正像原发性胆汁性肝硬化那样，当胆管受损时，有害物质会在肝脏内积聚，有时会导致不可逆转的肝组织瘢痕(肝硬化)。一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，即机体对自身细胞发生免疫反应。研究人员认为原发性胆汁性肝硬化由遗传和环境因素共同作用所致。原发性胆汁性肝硬化通常进展缓慢，药物可减缓疾病进程，尤其在治疗较早的情况下。虽然部分原发性胆汁性肝硬化患者在确诊后数年内依旧没有任何症状，但有些患者会出现一系列的症状和体征。
早期症状通常包括：
1、疲乏；
2、皮肤瘙痒；
3、眼睛和口腔干燥。
后期症状和体征可能包括：
1、右上腹部疼痛；
2、骨骼、肌肉或关节(骨骼肌系统)疼痛；
3、皮肤和眼睛发黄(黄疸)；
4、皮肤颜色变深，且与阳光下暴晒无关(色素沉着过度)；
5、脚和脚踝肿胀(水肿)；
6、肝衰竭导致腹部液体积聚(腹水)；
7、眼睛、眼睑周围的皮肤或手掌、脚掌、肘或膝盖褶皱的皮肤出现脂质沉积(黄瘤)；
8、骨骼弱而脆(骨质疏松)，易骨折；
9、胆固醇升高；
10、腹泻，大便可能含脂肪较多(脂肪痢)。
甲状腺功能低下(甲状腺功能减退)原发性胆汁性肝硬化的病因尚不明确。许多专家认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，即机体对自身细胞发生免疫反应。