特发性肺纤维化(1PF)在欧洲又常称为隐源性致纤维化性肺泡炎汕roszngalve01比s，CFA)。以往常将特发性间质性肺炎中的许多其他类型也归入中，直到1999年由ATs、ERs以及美国胸科医师学会(ACcP)联合组成的专门委员会才将特发性肋纤维化定义为慢性纤维化性问质性肺炎中的一种特殊类型?其原因不明，局限于肺，以普通型问质性肪炎(usualinterstitialpneumonia，为特征性病理改变。IPF的预后不良，诊断后平均存活时间约3.2—5年。
临床表现ipe多发生于40一70岁之间，约2/3患者在60岁以上，男女之比约为2比1。
最常见的临床表现是隐袭的气短与进行性呼吸困难，持续至少3—4个月，干咳，有时带痰。约25%一50%的患者有林状指，80%以上患者在双肺底部可闻及吸气性高调的爆裂音(veLcro哆音)。病情严重的患者可发生呼吸衰竭，或出现肺动脉高压、右心室压增高、右心衰竭。患者可有丙种球蛋白增高，部分患者血清抗核抗体、冷凝免疫球蛋白、类风湿因子呈阳性b血沉多增快。肺功能示肺容量减小、肺顺应性下降、弥散功能减退，并引起限制性通气障碍，可出现低氧血症。支气管肺泡洗出液(BALF)中细胞总数可增加。
扫描的特征是中、下肺野纤细的或粗糙的网状致密阴影，主要位于肺外周胸膜下区域，常伴有囊状气腔，即蜂窝样变。当该病处于活动期时，cT扫描的特征为斑点状、边缘模糊的密度增高明影(毛玻璃样致密阴影)。