“医生,你多取点骨髓,别让我儿子不够用。”在进入手术室前,江刘平多次向医生表达自己的意愿。由于患有极重型再生障碍性贫血的儿子江雨航迟迟没找到合适的捐献者,江刘平决定捐献自己的造血干细胞和骨髓。
资料显示,再生障碍性贫血在欧美为罕见疾病,发病率为2个/百万人口,亚洲国家再障发病率明显高于西方国家。我国发病率约为8个/百万人口,可见于各种年龄和性别人群。由于我国庞大的人口基数,再障的实际发病人数较多。
重型再障致死率高
“其实血液病中有很多类型是良性疾病,包括再生障碍性贫血。”北京协和医院血液内科主任医师韩冰教授解释说,再障与白血病是两回事,用通俗的语言来说,再障是骨髓不造血了,而白血病则是骨髓造出了坏血,发病机理是完全不一样的。因此,两者的治疗效果和长期生存率也相差很大。
根据韩冰的观察,患者和亲友对再障的认识容易走两个极端――要么认为再障就是白血病,没治了,要么认为再障就是一般“贫血”,不治、慢慢治也无所谓。
“再障确实不是肿瘤,但是也不等于可以置之不理。”韩冰解释说,再障,是一种骨髓造血功能衰竭症,常常表现为面色苍白、头晕气短、鼻孔和牙龈出血、感染发热等。根据疾病严重程度,再障分为重再障、极重型再障和非重型再障。“重型再障一旦发病可能命悬一线。”韩冰透露,有些再障起病就是重型,重型再障病人起病急,病情危重,需要得到有效的大剂量的联合免疫抑制治疗甚至是骨髓移植治疗才能治愈。
韩冰表示,重型再障就如同一位出手迅速的冷面杀手,虽然并非是不可治愈的恶性血液疾病,但是起病急的重型,假如得不到非常及时而且有效的治疗,一旦治疗拖延就会导致严重的感染、出血等并发症,绝大多数在3至6个月内会死亡。一般而言起病后的40天内治疗是重型再障治疗的最佳时机。