再生障碍性贫血治疗要注意选对正确的治疗方法,当前医学上有许多针对再生障碍性贫血的治疗方法和案例.再生障碍性贫血症做出正确的选择才会对自己的治疗更有帮助,治疗起来才会更快。
西医治疗再生障碍性贫血主要有如下方法:
药物疗法:用雄性激素、肾上腺皮质激素、硝酸士的宁和一叶秋碱、莨菪类药物、抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和抗胸腺球蛋白(ATG),以及其他药物如左旋咪唑、铜蛋白、碳酸锂、甲基强的松龙、氯化钴、环胞菌素A等。
手术疗法:脾脏切除术。
组织移植疗法:有胎肝输注、移植,骨髓移植。
对症疗法:输血、止血、抗感染治疗。
包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主,辅以其他综合治疗,经过长期不懈的努力,才能取得满意疗效,不少病例血红蛋白恢复正常,但血小板长期处于较低水平,临床无出血表现,可恢复轻工作。急性型预后差,上述治疗常无效,诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。
一)支持疗法
凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,积极预防感染。输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板,采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。
(二)雄激素
部分患者对雄激素有依赖性,停药后复发率达25%~50%。复发后再用药,仍可有效。丙酸睾酮的男性化副作用较大,出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水钠潴留。丙睾肌注多次后局部常发生硬块,宜多处轮换注射。17α烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻,但肝脏毒性反应显著大于丙睾,多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高,严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸,少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌,但停药后可消散。
(三)骨髓移植
是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法,且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障,年龄<20岁,有HLA配型相符供者,在有条件的医院应首选异基因骨髓移植,移植后长期无病存活率可达60%~80%,但移植需尽早进行,因初诊者常输红细胞和血小板,这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏,导致移植排斥发生率升高。
对确诊后未输过血或输血次数很少者,预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天。国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障,并已有获得成功报道。凡移植成功者则可望治愈。胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展,有认为可促进或辅助造血功能恢复,其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究。
(四)免疫抑制剂
适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG)。其机理主要可能通过去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制,
五)中医药
中医补肾法治疗,治宜补肾为本,兼益气活血。祖国中医学认为造血的骨髓与肾有密切关系,所以肾对于造血有着重要的意义。中医认为,血与气、血与精的关系密切。
再生障碍性贫血属于中医学的虚劳、虚损、血虚、血证的范畴。以往认为是不治之症,经过40多年来中医治疗的实践,对其预后已有改观。据调查,平均死亡年龄延长,病死率下降,有效率和治愈率增高。
中医认为再障的发病与心、肝、脾、肾有关,尤以肾和造血的关系最密切,治宜补肾为本,兼益气活血。所以常选用鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、女贞子、人参、枸杞子、阿胶等药,中医补肾法治疗。这类药物已证实有促进骨髓干细胞分化、提高机体免疫力的能力,因此在临床中应用中西医结合治疗,疗效极佳,对急慢性再障的有效率达85%以上,前景非常光明。国内治疗慢性再障常用雄激素合并中医补肾法治疗。
(六)造血细胞因子和联合治疗
再障是造血干细胞疾病引起的贫血,内源性血浆EPO水平均在500u/L以上,采用重组人EPO治疗再障必需大剂量才可能有效,一般剂量是不会取得任何效果。重组人集落刺激因子包括G-CSF、GM-CSF或IL-3治疗再障对提高中性粒细胞,减少感染可能有一定效果,但对改善贫血和血小板减少效果不佳,除非大剂量应用。
但造血细胞因子价格昂贵,因此目前仅限于重型再障免疫抑制剂治疗时的辅助用药,如应用ALG/ATG治疗重型再障,常因出现严重粒细胞缺乏而并发感染,导致早期死亡。若该时合并应用rHG-CSF可改善早期粒缺,降低病死率。联合治疗可提高对重型再障治疗效果,包括ALG/ATG和CSA联合治疗,CSA和雄激素联合治疗等,欧洲血液和骨髓移植组采用ALG、CSA、甲基强的松龙和rhG-CSF联合治疗,对重型再障有效率已提高到82%。