梅毒性心血管病是指由梅毒螺旋体侵入人体后,于晚期(第三期)累及心血管系统引起的心血管病变,本病进展缓慢。梅毒性主动脉血管瘤是梅毒性主动脉炎最少见的临床表现,为梅毒直接侵犯主动脉的后果。多发于胸主动脉,50%发生于升主动脉弓,呈囊状或梭状,但绝不会发生夹层分裂。在不同部位的动脉瘤压迫相应的周围脏器和组织产生相应的症状和体征。
一、胸降主动脉血管瘤
胸降主动脉血管瘤可以十分巨大而不出现症状,往往在常规胸部X线检查或在诊断其他疾病进行X线检查时发现,少数患者在左肩胛角下方出现搏动。动脉瘤压迫主要支气管可产生咳嗽、呼吸困难,压迫肺动脉可引起肺动脉狭窄,压迫肺部引起肺部继发感染,压迫肺静脉或奇静脉引起胸腔积液。
二、主动脉弓动脉瘤
主动脉弓动脉瘤常压迫周围器官早期引起症状。气管或支气管受侵蚀可致咯血;喉返神经受压可引起声音嘶哑或咳嗽带金属声;肋间神经受压可致持续性胸痛;左支气管受压可致支气管狭窄或肺不张,患者出现气喘,右侧卧或坐位、前俯时症状减轻,反之则加剧;食道受压时可出现吞咽困难;膈神经受压产生呃逆或膈肌瘫痪;左侧星状神经节受压可出现Horner综合征(颈交感神经麻痹综合征)而有上眼睑下垂、瞳孔缩小、左侧睑部出汗减少;上腔静脉受压产生上腔静脉综合征而表现为颈、上胸部静脉怒张,血液向下方流,头颈、上肢、躯干上部充血水肿,皮肤呈暗红色,结膜红肿,呼吸急促,咳嗽声嘶。
三、升主动脉血管瘤
在主动脉血管瘤所在的体表可闻及收缩期血管杂音。主动脉血管瘤若不压迫邻近组织,并无症状。升主动脉血管瘤在右前胸第一和第二肋间处有局部隆起并有明显搏动,也可在右侧胸锁关节或胸骨上凹处看见搏动。瘤体压迫侵蚀胸骨可引起疼痛;如压迫上腔静脉或无名静脉,可产生面部和上肢水肿,颈部、上肢及胸壁静脉怒张、突眼、球结膜水肿和呼吸困难(上腔静脉综合征);如压迫气管或支气管可出现气急、呼吸困难、金属声咳嗽、肺不张和反复肺部感染;少数压迫肺总动脉产生肺动脉狭窄的体征,并可出现右心衰竭;神经受压或骨质受侵蚀均可发生疼痛。
梅毒性腹主动脉血管瘤常发生于第十二胸椎至第二腰椎水平。有时在腹部可扪及搏动性块物,若动脉瘤压迫肾动脉则可引起高血压。胸降主动脉和腹主动脉血管瘤偶可压迫脊髓神经根,引起剧烈疼痛、椎骨萎缩、脊髓受压。
动脉瘤不论有无症状,其所在部位均有可能发生破裂。胸腔内的动脉瘤可破裂入心包、胸膜腔、食道或气管、支气管引起大量呕血或咯血;腹主动脉血管瘤常破入腹膜后间隙、腹腔,也可破入肠道。极少数患者可破入右心腔或肺动脉而产生连续性杂音,如杂音主要位于左侧第二肋间,可产生类似动脉导管未闭或主、肺动脉间隔缺损的表现。极少数破裂的主动脉血管瘤可自行闭合而出血停止,其余则常在数小时至数天内死亡。
发生于主动脉根部的主动脉窦动脉瘤早期甚难发觉。动脉瘤如发生在左和右主动脉窦而波及冠状动脉开口,可以发生心绞痛;发生在后主动脉窦的动脉瘤除非破裂,否则无症状或体征。主动脉窦动脉瘤破裂入肺动脉或右心腔可出现严重右心衰竭,引起连续性杂音,颇似动脉导管未闭或主、肺动脉间隔缺损;动脉瘤偶破入左心房,在背部可有连续性杂音,并有左心衰竭。