自身免疫性溶血性贫血是因为患者自身产生病理性抗体，附着于红细胞并造成其破坏的一种获得性溶血性贫血。根据抗体作用于红细胞所需温度的不同分为温抗体型和冷抗体型自身免疫性溶血性贫血两类。
一、温抗体型自身免疫性溶血性贫血此型在自身免疫性溶血性贫血中最为常见。自身抗体在37℃时呈现最大活性，绝大多数为IgG，具有或不具有补体结合能力，极少数是非凝集素IgM。附着抗体的致敏红细胞在单核-巨噬细胞系统(主要在脾脏)内破坏，发生血管外溶血。根据有无病因可寻分为原发性和继发性两种。继发性者约占55%，常见病因包括结缔组织病如系统性红斑狼疮(SLE)和类风湿关节炎、淋巴细胞增生性疾病(lymphoproliferativedisease)如慢性淋巴细胞白血病和淋巴瘤、感染性疾病和免疫性疾病等。
二、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血此型较温抗体型少见，见于冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿症。冷凝集素综合征分为原发性和继发性，前者见于老年人，后者常继发于恶性B淋巴细胞增生性疾病如Waldenstrome巨球蛋白血症、淋巴瘤及多发性骨髓瘤等和某些感染如支原体肺炎和传染性单核细胞增多症等。冷凝集素多为IgM抗体，可结合补体，在28~31℃即可与红细胞反应，0~5℃表现为最大反应活性。冷凝集素综合征多呈慢性溶血经过，在寒冷季节病情加重，指端发绀、僵硬、疼痛常见。继发者尚有原发病的相应表现，病毒感染所致者病程为自限性。某些患者可有急性血管内溶血发作。阵发性冷性血红蛋白尿症的抗体是IgG型溶血素，又称为D-L抗体。D-L抗体在0~4℃与红细胞结合，并能结合补体。此病罕见，以局部或全身受寒后出现急性血管内溶血和血红蛋白尿为特征，可继发于梅毒或某些病毒感染。