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再生障碍性贫血支持疗法

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  再障患者输注红细胞和血小板对于维持血细胞计数是必需的。

  输血以能改善患者贫血症状,缓解缺氧状态为宜,无需将血红蛋白水平纠正至正常值。一般在Hb<60g/L时输注,或伴有难以耐受的贫血症状。老年(>65岁)、代偿反应能力受限(如伴有心肺疾患)、需氧量增加(如感染、发热、疼痛等)、氧气供应缺乏加重(如失血、肺炎等),这些情况下,可放宽输注阈值,不必Hb<60g/L。尽量输注输红细胞,全血无红细胞时可以考虑,具体量随病情而定。即使再障患者白细胞或/及血小板数减少,其贫血都应该输浓缩红细胞,而不是输全血。有发生心力衰竭风险者,控制输注速度,2~4小时予以1个单位红细胞(最好是浓缩红细胞),可适当予以利尿剂。拟行异基因造血干细胞移植者应输注经辐照后的红细胞和血小板。

  建议存在血小板消耗危险因素者[感染、出血、使用抗生素或抗胸腺细胞免疫球蛋白/抗淋巴细胞免疫球蛋白(ATG/ALG)等]或急性期的重型再障者预防性输注点为20×109/L,而病情稳定者预防性输注点为10×109/L。活动性出血可能发展为大出血,应输注浓缩血小板。已发生严重出血,内脏如胃肠道出血、血尿,或伴有头痛、呕吐、颅压增高的症状,颅内出血时,应即刻输注浓缩血小板。输注单采或浓缩血小板。

  应尽量减少输血,延长输血间期,避免发生输血性血色病。

  为减少同种异体免疫、输血传播性疾病的风险,建议输注去除白细胞的红细胞和血小板。产生抗血小板抗体,导致无效输注者应输注HLA配型相合的的血小板。家庭成员之间直接供应血及血小板是可以使受血者被致敏,而对家庭成员造血干细胞供者发生移植物排斥反应风险显著增高。但患者产生多种HLA抗体而又急需血小板,而某个家庭成员能够提供最相合的血小板,可以作为例外情况紧急输注用。

  预防出血除输注血小板外,使用保持口腔卫生、口服止血药物、雄激素激素控制月经等措施,也有所帮助。

  骨髓移植者及受者的CMV均为阴性,则应继续予患者输注CMV阴性的血液制品。

  ATG治疗期间及治疗后是否一定要输注辐照血制品尚缺乏循证医学证据。

  对于粒缺患者危及生命者可以输注白细胞,粒细胞输注辅助抗生素治疗可取得较好的疗效。粒细胞输注的治疗量为最少1次1×1010/次,可使成人的血液循环中白细胞增加2×109左右。粒细胞输注的指征为:中性粒细胞持续<0.5×109/L,不能控制的细菌和真菌感染或伴感染征象患者经广谱抗生素及抗真菌等治疗48小时以上仍无疗效,骨髓髓系细胞低增生。粒细胞半衰期短(6~8小时),需连续输注,一般为5~7天。输注粒细胞愈多,在感染灶内分布亦愈多,效果愈好,故应保证数量足够。白细胞输注相关并发症如发热、HLA同种异体免疫反应和输血相关性肺损伤等应被确切关注和预防

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