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专家指导解析溶血性贫血

阅读:193 提示:本内容不能代替面诊,如有不适请及时线下就医

病案:患者刘某,男,36岁。起初出现头晕、全身乏力,并呈进行性加重的症状,同时伴有面色苍黄与尿色深黄。两周后,刘某去医院就诊,医生经过检查,诊断为“自身免疫性溶血性贫血”。后来经过“肾上腺皮质激素”联合“免疫抑制剂”治疗10月余,由于刘某的病情反复发作,最后行脾切除术。术后继续辅以肾上腺皮质激素及环孢霉素A治疗,并逐渐减量直至停用。在随访期间,患者的病情一直很稳定,末次随访时的血象已经完全恢复正常。也就是说,刘某已经获得了痊愈,并已恢复正常的生活与工作。

Q:究竟什么是溶血性贫血呢?

A:溶血性贫血是指由于红细胞过早、过多的破坏而发生的贫血。由抗体参与的溶血反应所致贫血,即为免疫性溶血性贫血,其中以自身免疫性溶血性贫血最为常见,AIHA系体内免疫调节紊乱,产生自身抗体和/或补体,并结合于红细胞膜上,致红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血。临床上由于AIHA发病率高,治疗周期长,病情迁延不愈而备受医师与病友的关注。

Q:那么,为什么会发生溶血性贫血呢?

A:对于AIHA患者,查明其病因对随后的诊断、治疗及预后判断极为关键。临床上不足半数患者病因不明,超过半数患者继发于下述疾病:造血系统肿瘤、结缔组织病、病毒感染及免疫缺陷性疾病等。本例患者未查得其原发病,应诊断为特发性AIHA。AIHA的自身抗体可分为IgG、IgA、IgM三类,上述抗体产生机制尚未阐明。患者体内的自身抗体能破坏自己正常的红细胞,以致发生溶血和贫血,破坏场所主要位于脾脏。

Q:溶血性贫血有哪些症状呢?

A:本病临床表现多样化,起病可急可缓,病情可重可轻,临床上以慢性型为多见。慢性起病者常见临床症状为头晕及全身乏力、黄疸、尿色变深甚至酱油色、以及脾肿大。急性发病多见于小儿,特别是伴有感染者,重度贫血,可有寒颤、高热、腰背痛、呕吐和腹泻;部分患者可出现休克及神经系统紊乱症状,如头痛、烦躁以至昏迷。此外,继发性者可能有原发病表现。

Q:溶血性贫血如何进行治疗?

A:病因治疗基于临床上超过半数AIHA患者为继发性,故应注重寻找病因,治疗原发病最为关键,只有当原发病得到及时且适宜治疗后,AIHA方可能缓解。肾上腺皮质激素尽管副作用多且复发率高,肾上腺皮质激素目前仍是绝大多数AIHA的首选药物。多数患者于一周后出现疗效,待红细胞计数恢复正常后可逐渐减量,减量速度取决于患者对药物的反应,一般在4~6周内减至初始剂量的一半,以后逐渐减至最适维持剂量治疗至少3~6个月,最后停药。在皮质激素治疗期间,应密切注意防治其副作用,如感染的机会增加,药物诱发的消化性溃疡、高血压、糖尿病、骨质疏松等。

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