婴儿期脑积水的临床表现主要为以下三点：
1、头颅形态的改变：婴儿出生后数周数月内头颅进行性增大，前囟也随之扩大和膨隆。头颅的外型与脑脊液循环的阻塞部位紧密相关。中脑导水管阻塞时，头颅的穹隆扩张而后颅窝窄小，蛛网膜下腔阻塞时整个头颅对称性扩大第四脑室的出口阻塞，常引起后颅窝的选择性扩大。头颅与躯干的生长比例失调，由于头颅过大过重而垂落在胸前。颅骨菲薄，头皮有光泽，浅静脉怒张。头颅与脸面不相称，头大面小，前额突出，下颌尖细。
2、神经功能缺失：脑积水进一步发展，可使第三脑室的松果体上隐窝显着扩张，压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移位，产生类似帕里若(Parinaud)眼肌麻痹综合症，即上凝视麻痹，使婴儿的眼球不能上视，出现所谓的“日落”征。第六对颅神经的麻痹常使婴儿的眼球不能外展。由于脑室系统的进行性扩大，使多数病例出现明显的脑萎缩，在早期尚能保持完善的神经功能，到了晚期则会出现锥体束征、痉挛性瘫痪、去脑强直等现象。智力发育也明显比同龄的正常婴儿差。
3、颅内压增高：随着脑积水的进行性发展，颅内压增高的症状逐渐出现，尽管婴儿期的颅缝具有缓冲颅内压力的作用，但仍然是有限度的。婴儿期颅内压力增高的主要表现是呕吐，由于婴儿尚不会说话，常以抓头、摇头、哭叫等表示头部的不适和疼痛，病情加重时可出现嗜睡或昏迷等症状。