临床见症并不一致，与病理变化出现的年龄，病理的轻重，病程的长短有关，胎儿先天性脑积水多致死胎，出生以后脑积水可能在任何年龄出现，多数于生后6个月出现，年龄小的患者颅缝未接合。
头颅容易扩大，故颅内压增高的症状较少，脑积水主要表现为婴儿出生后数周或数月后头颅快速，进行性增大，正常婴儿在最早六个月头围增加每月1.2-1.3cm，本症则为其2-3倍，头颅呈圆形，额部前突，头穹窿部异常增大，前囟扩大隆起，颅缝分离，颅骨变薄，甚至透明，叩诊可出现“破壶声”(Maceen)征，颞额部呈现怒张的静脉，眼球下旋，上巩膜时常暴露(日落征)，病婴精神萎靡，头部不能抬起，严重者可伴有大脑功能障碍，表现为癫痫，视力及嗅觉障碍，眼球震颤，斜视，肢体瘫痪及智能障碍等。
由于婴儿头颅呈代偿性增大，因此，头痛，呕吐及视神经乳头水肿均不明显。