冠状动静脉瘘是一种临床少见的心脏畸形，其临床表现与其它心脏病畸形极易混淆，除非术前进行冠状动脉造影检查，术前很难明确诊断多数患者心前区可闻及Ⅱ～Ⅳ级连续性杂音，其特点是杂音并不局限于2～3肋间，不向左锁骨下传导。杂音最响部位与动脉瘘进入心腔的部位有关。右心室瘘的杂音以胸骨左缘稍低位影响，右心房瘘以胸骨右缘2肋间最响，肺动脉瘘或左心房瘘，以胸骨左缘2肋间最响，右心室瘘以舒张期成分较响，右心房瘘的杂音常在收缩期加重。
术前超声心动图检查可见病变之冠状动脉扩张及局部动脉瘤形成，有时可见瘘孔的位置，因此术前对可疑病例应进行详细的超声检查。