凡诊诊断明确者均应手术治疗。冠状动脉瘘合并其他心脏畸形者，可同时或分期手术。
1、冠状动脉瘘结扎术：游离瘘近端、远端的冠状动脉分支，予以结扎，切断或行缝合结扎，结扎前需作阻断试验5～10min，若无心肌颜色及心电图改变，手术方可进行。
2、冠状动脉下切线缝合法：用于瘘进入心室冠状动脉的处理。在瘘孔处冠状动脉下缘作数个经心肌贯穿瘘孔的褥式缝合，带小垫片缝合牢固、且不宜撕裂心肌。
手术治疗
3、经心腔内缝合法：体外循环下，切开瘘所连接的心腔，寻找瘘孔，用带小垫片的褥式缝合关闭瘘孔，注意不要遗漏多发瘘孔。
4、对合并巨大动脉瘤者可直接切开瘘壁直视修补瘘孔。切开瘤壁修补瘘孔、切除多余瘤壁，缝合瘤壁，消灭残腔。术后效果良好。
5、冠状动脉搭桥术：若动脉瘘难以缝合闭锁，可于瘘的近、远端结扎缝合，用大隐静脉作主动脉—瘘远端冠状动脉搭桥术。
6、先天性冠状动静脉瘘在临床上少见，并易于其他临床病变混淆，因此临床工作中应予以重视，外科处理以矫正畸形，保证心肌正常灌注为原则，对不同型的冠状动静脉瘘作出相应的处理。