病因学和发病机制
绝大部分脑肿瘤的发病原因还不清楚一一些脑肿瘤常见丁一些遗传性疾病或综合征,如I型神经纤维瘤病(von Recklinghausen)时伴发的神经纤维瘤、恶性外周神经鞘瘤、视神经胶质瘤和足形细胞瘤,Ⅱ型神经纤维瘤病时伴发的双侧听神经瘤、神经鞘瘤、脉i膜瘤、脊髓率管膜瘸、星形细胞橱和神经胶质错构瘤(GlialP Hamlartien),Li-Fraumeni综合征伴发的神经胶质瘤或者结市性硬化症伴发的室管膜下的巨细胞星形细胞瘤。对大多数脑肿瘤来说遗传因素基本上不起作用,环境凶素的影响也相对有限。儿童时期大脑的放射治疗使脑膜瘤(10冈子)和胶质细胞瘤(3~7因子)的发生率变高。但尚没有脑肿瘤的预防策略。
- 症状
CNS原发性肘,瘤的临床表现主要与肿瘤部位和生长速度有关。脑肿瘤常常表现为性格、人格的改变、颅内压增高或者大脑器质性改变。局灶性神经系统功能缺失能够为定位和定性诊断给予准确的临床提示。
恶性肿瘤的概念,在cNs之外是南局部浸润性生长和转移来决定的,而在cNs内则取决于具体情况,局限于脑或者脊髓的、按组织学分类属于良性的肿瘤亦可以浸润性生长,外科手术不能够彻底清除,它可以通过影响重要结构的功能导:致高的病死率或者通过阻塞性脑积水而导致急性神经系统的症状i脊髓肿瘤可以引起局部的脊髓综合征.恶性脑肿瘤偶尔通过脑脊液腔转移,但极少造成全身的转移。
脑肿瘤的[J然病程随定位、定性和患者的年龄而有变化.一些良性的畸形肿瘤(错构瘤、卒管膜下肿瘤)经常只需要观察而不需要特殊的治疗iⅢ其他的肿瘤假如没有特殊的r_预则在儿周至数月就会引起死广(原发cNs淋巴瘤、胶质母细胞瘤)。
下肢深静脉血栓和肺栓塞使得许多脑肿瘤疾病的病程变得复杂 原I岗是制动、四肢瘫痪、糖皮质激素治疗、化疗和放疗以及脑肿瘤细胞合成凝血酶原闪子等。
· 诊断学
当病史和临床神经系统的检查疑诊cNs肿瘤时.就需要行一种或多种神经放射学的检查来明确诊断。
颅脑或者椎管的MRI平扫及增强是常用的办法,通常它在细节的显示上和所有层面的宅问成像上来说比cT要优越。凶此在(:T易漏诊的低级别胶质瘤,任M RJ上却表现出明显更高的敏感性。
CT的优势在于骨结构的显像,方便手术方案的制订;显示钙化灶,如少突胶质细胞瘤;有利烦躁患者的快速检查以及急性期治疗过程中动态观察的可行性。
MRI在脊髓和髓旁病变的诊断上占优势。脊髓造影术联合脊髓cT在肿瘤的诊断方面.偶尔作为有MRI检查禁忌证患者的椿代检食 m供:扛富病变术Ij百”r根据术者要求进行传统或MR 血管造影术。CT和MRI是评价治疗有效性的重要检查手段。
正电子发射断层扫捕(PET)和单光子发射断层扫描(SPECT)在脑肿瘤的诊断上地位一般。PET最常用于肿瘤代谢活性的判断,以便于选择合适活检穿刺部位,或者使放疗方案达到最优化,还可以用于区分肿瘤复发和放射性坏死。
一旦cNs肿瘤的诊断通过影像学检查证实,之后可行外科手术切除肿瘤,或者通过立体定向行活检术,以明确组织学诊断。神经系统活检检测出来的肿瘤发病率在o~6%之间,病死率在0—2%之间。肿瘤组织的组织学分类是根据目前通用的wl{O分类方法来确定。该分类方法最重要的参数是肿瘤性质的诊断和恶性程度分级.
脑脊液检查在原发性脑肿瘤的诊断上,除了排除脑膜的种植转移,和通过甲胎蛋白和绒毛膜促性腺激素来排除可疑的胚胎源性肿瘤外,通常不起作用,通过分子生物学方法的应用,在原发性cNs淋巴瘤的诊断上脑脊液检查也有一定的意义,因为通过脑脊液细胞学常常找不到直接的淋巴细胞证据。