先天性心脏病合并肺动脉高压(PAH)较常见，部分患者尤其婴幼儿，若不及早治疗,可形成重度肺动脉高压，失去手术机会或使手术死亡率升高。婴幼儿患者左向右分流量较大、体格发育不良、反复发生肺部感染、反复心衰及并重度肺动脉高压者，应尽早施行心血管畸形矫治术。这样不仅可挽救生命，且可阻止心脏病及肺动脉高压对心肺的损害。
专家解析肺动脉高压疾病
什么是肺动脉高压?
肺动脉高血压是指由各种原因引起的肺血管床结构和/或功能的改变，导致以肺血管阻力和肺动脉压力进行性升高为特点的临床综合征，最终致使右室扩张，引起心力衰竭，甚至死亡。肺动脉正常收缩压(sPAP)、舒张压(dPAP)及平均压(mPAP)约为24、9、16mmHg。静息状态下sPAP>30mmHg、dPAP>15mmHg、mPAP>20mmHg或运动过程mPAP>30mmHg均可诊断为肺动脉高压。mPAP在21～30mmHg、31～50mmHg和>50mmHg分别为轻、中和重度肺动脉高压。左向右分流先天性心脏病伴肺动脉高压病人，器质性肺动脉高压多发生在2岁以后。但一些先天性心脏病可早期发生肺血管病变，如完全性大动脉转位伴室间隔缺损、完全性房室通道、右心室双出口伴肺动脉高压等。
肺动脉高压的病因
肺动脉高压见于先天性心脏病、风心病、冠心病、肺部疾患(如慢性阻塞性肺病、支气管哮喘等)和特发性肺动脉高压等。肺动脉高压发病基因的研究已取得进展，目前至少发现了一种基因与肺动脉高压的发病有关。